Мультиклінічні спостереження за спрощеним харчуванням у ФКУ

Лорі Бернштейн

1 Клініка спадкових метаболічних захворювань, Дитяча лікарня Колорадо, Аврора, Колорадо, США

спостереження

Кейсі Бернс

1 Клініка спадкових метаболічних захворювань, Дитяча лікарня Колорадо, Аврора, Колорадо, США

Меліса Сайлер-Хаммонс

1 Клініка спадкових метаболічних захворювань, Дитяча лікарня Колорадо, Аврора, Колорадо, США

Анжела Курц

2 Програма метаболічного харчування, Відділ медичної генетики, Школа медицини Ікана на горі Сінай, Нью-Йорк, Нью-Йорк, США

Френсіс Рор

3 Відділ харчування, Бостонська дитяча лікарня, Бостон, Массачусетс, США

Пов’язані дані

Зображення 2: Спрощена дієта для медичної школи ФКУ Ікан на горі Сінай, Нью-Йорк, Нью-Йорк.

Анотація

Фенілкетонурія - це вроджена помилка метаболізму, яка історично лікувалася суворою дієтою з обмеженим вмістом фенілаланіну, де всі продукти зважуються та вимірюються. Це громіздко і важко для пацієнтів та тих, хто доглядає за ними, особливо пацієнтів з високими концентраціями фенілаланіну в крові, які часто мають нейрокогнітивний дефіцит. Спрощена дієта - це альтернативний підхід, який забезпечує більшу гнучкість, сприяє вибору здорової їжі та простіший в управлінні, ніж традиційна дієта для ФКУ. Цей документ описує впровадження спрощеної дієти та окреслює освіту, стратегії консультування та проблеми, з якими стикаються три метаболічні клініки в США.