Парапсоріаз малий і великий наліт (Parapsoriasis en plaques малий і великий наліт parapsoriais
Ви впевнені в діагнозі?
Те, про що ви повинні бути напоготові в історії
В анамнезі малий чи великий парапсоріаз нальоту (SPP або LPP) чудовий своїм хронічним нерозвиненим перебігом (іноді протягом десятиліть); відсутність симптомів, за винятком можливого легкого свербіння; і тенденція до поліпшення і навіть повного регресу влітку або перебування на сонячному світлі. Оскільки парапсоріаз, а особливо ЛПП, пов’язаний із грибковим грибком (MF), запитайте пацієнта про особисту або сімейну історію лімфоми. Пацієнти з парапсоріазом рідко можуть мати в анамнезі лишайники пітниці.
Характерні висновки при фізичному огляді
При фізичному огляді як SPP, так і LPP характеризуються плямами (або іноді плоскими бляшками), а не інфільтрованими бляшками, що узгоджується з тим, що французький термін бляшка прирівнюється до англійського терміну patch. Ураження варіюють еритематозно і розташовані на захищених від сонця ділянках. У темношкірих пацієнтів ураження можуть бути гіперпігментованими або гіпопігментованими.
SPP характеризується мономорфними виверженнями, що складаються з округло-овальних плям регулярної форми, покритих дрібною лускою, діаметром 2-6 см. Ураження можуть мати незначну атрофічну поверхню. Пойкилодерматозні зміни трапляються рідко. Плями є еритематозними, іноді мають лососевий або жовтувато-червоний колір. У цифровому варіанті ураження характеризуються витягнутими, схожими на пальці плямами, розмір яких може бути від 6 см до 10 см або більше вздовж їх довгої осі (рис. 1).
Фігура 1.
Парапсоріаз невеликого нальоту. Оцифрований варіант дерматозу.
Ураження SPP зазвичай розташовуються двобічно, як правило, на верхній частині тулуба. Однак часто це стосується і кінцівок, переважно внутрішніх аспектів верхніх кінцівок, нижньої частини тулуба, паху та внутрішньої частини стегон. Ураження можуть бути широко поширеними або більш обмеженими у своєму розповсюдженні. Поразки цифрового варіанту, як правило, орієнтовані по лініях розщеплення і, як правило, розташовані симетрично по боках тулуба.
Плями LPP нагадують SPP, але вони більші і менш мономорфні. Більшість уражень перевищують 6 см і розташовані на тулубі та кінцівках. Зокрема, ЛПП виявляється на внутрішніх сторонах верхніх кінцівок, нижньої частини тулуба, включаючи сідниці, інфрамамарні ділянки та стегна (рис. 2). Він складається з округло-овальних та/або лускатих плям неправильної форми, як правило, з атрофічною поверхнею. У рідкісних випадках ураження демонструють клінічну тріаду атрофіків пойкилодерми vasculare; тобто атрофія, гіпер- та гіпопігментація та телеангіектазії.
Малюнок 2.
Парапсоріаз великого нальоту. Великі плями неправильної форми на внутрішніх сторонах верхніх кінцівок. Зверніть увагу на атрофічну поверхню деяких ділянок.
Як і у випадку з SPP, ураження варіюють еритематозно, від червоно-коричневого до яскравіше червоного. У кольорі шкіри вони можуть бути гіперпігментованими або гіпопігментованими. Гіпопігментовані плями також можна побачити у дітей. Оскільки ЛПП може прогресувати до виявлення МФ, уважно подивіться на можливу наявність ушкоджень, що свідчать про МФ (плями з незвичною конфігурацією; більше інфільтрованих бляшок, більшість уражень у подвійних покритих областях), а також на наявність збільшеного лімфатичного вузла.
"Ретиформний парапсоріаз" - варіант ЛПП. Він характеризується розповсюдженими нечітко визначеними плямами в мережевому візерунку.
Ураження СПП та ЛПП можуть спостерігатися у одного і того ж пацієнта одночасно. Тому зверніть увагу на можливу наявність цих двох видів уражень у будь-якого пацієнта з клінічними ознаками парапсоріазу.
Очікувані результати діагностичних досліджень
Гістопатологічне дослідження (бажано діаметром 6 мм) є наступним етапом у діагностичній розробці SPP або LPP. За винятком пом'якшувальних засобів, важливо припинити всі місцеві методи лікування, особливо стероїди, принаймні за 2 тижні до біопсії, інакше гістопатологічні особливості можна придушити.
У пацієнтів із СПП з рівномірними ураженнями зазвичай достатньо одноразової біопсії з репрезентативного ураження. У пацієнтів з ЛПП, особливо у тих, у кого спостерігається варіація розміру та/або форми, рекомендується отримувати біопсію з кількох ділянок, щоб виключити можливість МФ. Безумовно, наявність будь-якого пойкилодерматозного пластиру в такому контексті є дуже підозрілим для МФ і його слід біоптувати. Крім того, пластири з незвичною конфігурацією (дугоподібне або ниркоподібне ураження) також повинні викликати підозру щодо МФ і повинні бути біоптованими.
Гістопатологічні знахідки SPP та LPP характеризуються неспецифічними змінами з випадковими висновками, які можуть перекриватись із стадією ПФ. У поверхневій дермі є лімфоцитарний інфільтрат. Епідерміс, що лежить вище, демонструє вогнищевий спонгіоз та/або псоріазіформний акантоз. Іноді можна спостерігати вогнищевий екзоцитоз малих лімфоцитів з або без спонгіозу, але загальні висновки не відповідали мінімальним гістопатологічним критеріям для МФ. Інфільтрат складається переважно з CD4 + Т-клітин. Клонна перебудова Т-клітинного рецептора, здійснена за допомогою полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР), виявляється в шкірі пошкоджень у різному відсотку обох типів парапсоріазису, хоча частіше у ЛПП.
Немає опублікованих рекомендацій щодо імуногістохімічного та генотипового аналізу при парапсоріазі. В даний час більшість авторів стверджують, що діагностика парапсоріазу базується лише на кореляції між клінічними та гістопатологічними даними. Немає необхідності проводити кров або рентгенологічне дослідження у випадках із SPP або LPP, хоча опублікованих рекомендацій немає.
Зазвичай клінічний діагноз СПП є простим. Основним диференціальним діагнозом є SPP-подібний МФ. Згідно з одним великим дослідженням, у 27% пацієнтів із СПП були виявлені гістопатологічні результати раннього МФ. Однак чи слід діагностувати таких пацієнтів як ПМ на стадії патча, все ще залишається суперечливим, оскільки прогностичне значення таких випадків невідоме.
У пацієнтів із короткою історією прорізування (до декількох тижнів) pityriasis rosea (PR) може бути включений у диференціальний діагноз. Однак SPP рідко набуває такого широкого поширення, як PR. Крім того, в SPP відсутній геральдичний патч і лусочки, що охоплюють ураження, обидва характерні для PR. У пацієнтів із короткою історією (до декількох місяців) прорізування вторинний сифіліс може бути включений у диференціальний діагноз. Завжди перевіряйте периферичні лімфатичні вузли, які характерно збільшені при вторинному сифілісі.
Основним і майже єдиним диференціальним діагнозом ЛПП є МФ. Насправді, лише на клінічному ґрунті неможливо розрізнити ПФ на стадії патча та LPP. Остаточний діагноз базується в першу чергу на гістопатологічних висновках, а саме: чи діагностують МФ, чи не відповідають критеріям цього злоякісного захворювання. Випадки, що виявляють клінічні особливості ЛПП, але гістопатологічні висновки МФ, слід діагностувати як ПМ стадії патча, а не як ЛПП.