Первинний біліарний холангіт (PBC) - HealthyWomen

Огляд

Що це?
PBC є прогресивним. Прогресуюче захворювання - це захворювання, яке з часом загострюється. PBC - це аутоімунне захворювання. Це змушує ваше тіло атакувати себе. Коли організм атакує власні клітини, це викликає запалення та пошкодження. За допомогою PBC ваше тіло атакує ваші власні жовчні протоки в печінці, викликаючи запалення, рубці та цироз з часом.

healthywomen

Первинний біліарний холангіт (PBC) є прогресивний аутоімунне захворювання, яке пошкоджує або руйнує жовчні протоки в печінці - так звані внутрішньопечінкові жовчні протоки. Жовч, що утворюється у вашій печінці, надходить через ці протоки до тонкої кишки, де допомагає перетравленню жиру та жиророзчинних вітамінів (A, D, E та K).

Коли протоки руйнуються, жовч накопичується в печінці, сприяючи запаленню та рубцюванню (фіброз). Врешті-решт це може призвести до цирозу та пов'язаних з ним ускладнень, оскільки рубцева тканина замінює здорову тканину печінки, і функція печінки стає дедалі порушеною.

PBC в першу чергу вражає жінок, вражаючи приблизно одну з 1000 жінок у віці старше 40 років.

PBC - це захворювання, яке непропорційно вражає жінок, причому 10 жінок на кожного чоловіка страждають цим захворюванням. Дослідження вказують на те, що кількість людей з РВС на певний час (що називається поширеністю хвороб) коливається від 19 до 251 на мільйон населення в різних країнах. У Сполучених Штатах, за оцінками, поширеність становить до 35 із кожних 100 000. Збільшення поширеності РВС також повідомлялося з різних частин світу.

Хоча РВС рідкісний, це найпоширеніша холестатична хвороба печінки (скупчення жовчі). Починаючи з 1988 року, це друга головна причина трансплантації печінки серед жінок у Сполучених Штатах.

Середній вік діагнозу становить приблизно 40 років, а типові ознаки та симптоми починають виникати у віці від 30 до 65 років.

Більшість пацієнтів з РВС не виявляють симптомів на момент постановки діагнозу, але більшість з них розвиваються з часом. Втома та свербіж шкіри - найпоширеніші симптоми РВС.

Діагностика

Первинний біліарний холангіт (ПБК) може прогресувати повільно, і багато людей не мають симптомів, особливо на ранніх стадіях захворювання. Найпоширенішими початковими симптомами є втома та свербіж шкіри (свербіж). Інші симптоми можуть включати:

  • Біль у животі
  • Потемніння шкіри
  • Маленькі жовті або білі горбки під шкірою або навколо очей
  • Сухість у роті та очах
  • Біль у кістках, м’язах та суглобах

У міру прогресування захворювання симптоми цирозу можуть розвиватися, включаючи:

  • Пожовтіння шкіри (жовтяниця)
  • Набряки ніг і стоп (набряки)
  • Збільшений живіт від накопичення рідини (асцит)
  • Внутрішня кровотеча у верхній частині шлунка та стравоходу із збільшених вен
  • Витончення кісток (остеопороз), що призводить до переломів на пізніх стадіях захворювання
  • Підвищений ризик раку печінки (гепатоцелюлярна карцинома)

Оскільки багато людей з РВС не мають симптомів, захворювання часто виявляється через ненормальні результати звичайних печінкових аналізів крові (підвищена лужна фосфатаза). Після підозри на РВС роблять ще один аналіз крові на наявність антимітохондріальних антитіл (АМА). АМА - це високоспецифічне для РВС аутоантитіло, яке виявляється у 90-95 відсотків пацієнтів з ПБК і менше 1 відсотка нормальних людей.

Візуалізація черевної порожнини за допомогою УЗД та біопсії печінки, де зразок тканини печінки видаляється маленькою голкою, може допомогти підтвердити діагноз та оцінити ступінь ураження печінки.

Лікування

Не існує ліків від первинного біліарного холангіту (ПБК), однак існують варіанти лікування, які можуть допомогти людям управляти своєю хворобою.

Урсодіол (торгові марки Actigall, URSO 250, URSO Forte) - це природна жовчна кислота (урсодезоксихолева кислота або UDCA), яка допомагає виводити жовч з печінки в тонкий кишечник. Урсодіол ефективний приблизно у половини людей з РВС.

У 2016 році Адміністрація США з питань харчових продуктів і медикаментів затвердила обетихолову кислоту (Ocaliva), агоніст FXR, який може знижувати рівень лужної фосфатази (ALP), ферменту печінки та біомаркера, що використовується для відстеження прогресування РВС. Обетихолова кислота може застосовуватися в комбінації з урсодіолом для людей, у яких урсодіол не є повністю ефективним, або як окрема терапія для людей, які не переносять урсодіолу. Незважаючи на те, що обетихолова кислота схвалена, все ще тривають випробування для оцінки довгострокового впливу на прогресування захворювання та лікування симптомів.

Якщо застосовувати досить рано, ці методи лікування можуть поліпшити роботу печінки та відкласти потребу у трансплантації печінки. Люди з РВС повинні приймати ліки щодня протягом усього життя. Людям з РВС, які також мають симптоми аутоімунного гепатиту, можуть також призначатися препарати для придушення імунної системи, включаючи азатіоприн та преднізон.

Трансплантація печінки розглядається, коли медикаментозне лікування вже недостатньо контролює хворобу і в результаті у людини розвивається кінцева стадія печінки.

Коли люди добре реагують на лікування:

  • Прогресування їх хвороби сповільнюється.
  • Пересадка печінки може не знадобитися.
  • Вони могли б жити довше, ніж якби не лікували свій КПК.

Хоча ці методи лікування можуть допомогти людям на будь-якій стадії ПБК, важливо розпочати лікування якомога швидше, оскільки ліки найкраще підходять для людей, у яких ПБЦ ще на ранніх стадіях.

Люди, які погано реагують на лікування, мають найбільший ризик прогресування захворювання.

Як ви знаєте, чи відповідаєте ви на лікування?

  • Нехай ваш лікар перевіряє рівень АЛП та білірубіну кожні три-шість місяців за допомогою аналізу крові.
  • Запишіть і відстежуйте рівень АЛП та білірубіну.

Лікування симптомів

Незважаючи на те, що ліків від РВС не існує, ваш лікар може рекомендувати лікування ваших симптомів, включаючи:

  • Безрецептурні антигістамінні препарати, такі як димедрол (Бенадрил), можуть бути корисними для лікування інтенсивного свербіння, одного з найпоширеніших симптомів PBC. Препарат під назвою холестирамін (Questran) допомагає зв’язувати жовч і зменшує свербіж, пов’язаний з підвищеним рівнем білірубіну. Можуть бути призначені інші засоби, такі як рифампіцин, налтрексон та сертралін.
  • Очні краплі або штучні сльози можуть полегшити сухість очей.
  • Смоктання твердих цукерок або жувальної гумки збільшує слину, що допомагає полегшити сухість у роті. Також можуть використовуватися замінники слини та деякі ліки.