Повторна пурпура через алкогольну хворобу Шамберга та її зв’язок із сироваткою крові
- Помилка цієї статті опублікована в Journal of Medical Case Reports 2016 10: 329
Анотація
Передумови
Незвично, що пурпура з’являється в результаті вживання алкоголю. Така особливість спостерігалась у 55-річного чоловіка з 30-річною історією вживання міцних алкогольних напоїв.
Презентація справи
Кавказький пацієнт вивчався протягом 11 років під час декількох процедур детоксикації. Протягом останніх 2 років цього періоду нещодавно спостерігались пурпурові висипання. Безсимптомна пурпура була обмежена обома нижніми кінцівками, самообмежуючись абстиненцією і швидко повторюючись при рецидиві алкоголю. Цю послідовність спостерігали шість разів, вказуючи на причинну роль алкоголю або його метаболітів. Біопсія шкіри виявила гістологічні особливості пігментної пурпури прогресивної (названої Хвороба Шамберга). Крім того, алкогольна жирова хвороба печінки помітно підвищувала сироваткові імуноглобуліни (імуноглобулін А та імуноглобулін Е), активовані Т-лімфоцити та підвищений С-реактивний білок. Крім того, виявлено помірний комбінований (клітинний та гуморальний) імунодефіцит. На відміну від рівня імуноглобуліну А пацієнта, рівень його сироваткового імуноглобуліну Е впав у перші дні абстиненції, що відповідало часу спаду пурпури. Системний васкуліт та порушення згортання крові були виключені. Доброякісний характер пурпури підтримувався відсутністю циркулюючих імунних комплексів або активацією комплементу. Тест на алкогольну провокацію оцтом супроводжувався розвитком свіжих плям «кайенського перцю», характерних для хвороби Шамберга.
Висновки
Цей випадок демонструє, що хвороба Шамберга може бути сильно пов'язана з прийомом алкоголю, у нашого пацієнта, швидше за все, як пізнє ускладнення важкого алкоголізму із алкогольною хворобою печінки. Набуті таким чином імунологічні порушення могли б стати основою для реакції, подібної до гіперчутливості після прийому алкоголю. Індукція хвороби Шамберга оцтом може вказувати на участь ацетату, метаболіту етанолу.
Передумови
Шкірні прояви зловживання алкоголем рідко можуть включати пурпуру, яка на перший погляд може бути пов’язана з набутими дефектами згортання, такими як тромбоцитопенія та крихкість судин, що виникають внаслідок цирозу печінки [1, 2]. Пурпура виникає внаслідок крововиливу дрібних судин шкіри або слизових оболонок, і вона з’являється у вигляді червоних або фіолетових плям, які не бліднуть при натисканні на поверхню ураження [3]. Зазвичай ці ураження шкіри є ознакою порушень згортання крові або васкуліту [3], таких як дисемінована внутрішньосудинна коагуляція, ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, пурпура Геноха-Шенлейна (HSP) або гіперчутливість (лейкоцитокластичний) васкуліт [3–7].
У літературі є кілька повідомлень про випадки пурпури, пов’язаних із вживанням алкоголю. Серед них три були пов’язані з HSP [8–10], один був пов’язаний із синдромом Шегрена [11], інший з’явився одночасно з індукованою аспірином дисфункцією тромбоцитів [12], а ще одна була запропонована в результаті тромботичної тромбоцитопенії пурпура внаслідок запою [13].
Більше того, пігментовані пурпурові дерматози, такі як пурпурова пігментна прогресія (називається Хвороба Шамберга [SD]), були описані як пов’язані з хронічним вживанням алкоголю [14]. СД може спостерігатися в кожній віковій групі від дитинства до сенію, зазвичай доброякісна і безсимптомна, і переважно з’являється на нижніх кінцівках. Курс, як правило, стійкий та хронічний [15], за винятком перехідних процесів, спричинених лікарськими засобами, враховуючи запальну пурпуру під впливом нестероїдних протизапальних препаратів, ацетамінофену, діуретиків, мепробамату, ампіциліну та амлодипіну [16–18]. Гістологічно для СД характерні плямистий паракератоз, легкий спонгіоз мальпігіїв та лімфоїдний капілярит. Моноцити, гістіоцити, лімфоцити та інколи тучні клітини інфільтрують периваскулярну область. Ендотеліальні клітини набрякають і розмножуються, утворюючи таким чином рексис стінок капілярів, сприяючи діапедезу еритроцитів і подальшому відкладенню гемосидерину [16, 19]. Етіологія СД незрозуміла, але, схоже, задіяні антиген та інші клітинні імунні механізми [19–21]. Крім того, аномальна, спазмологічна рухливість капілярів, ймовірно, через дизавтономію [22] та пігментацію стазу [23], була описана як пов’язана із СД.
У цьому звіті продемонстровано тісну взаємодію важкого зловживання алкоголем та виникнення СД. Вперше, наскільки нам відомо, показано зв'язок пурпури з сироватковим рівнем імуноглобуліну Е (IgE), а також індукція свіжої пурпури SD за допомогою питного оцту.
Презентація справи
Дорослий кавказький алкогольно-залежний пацієнт, у якого після вживання алкоголю з’явилася пурпура, клінічно спостерігався у нашому закладі з травня 2005 року по квітень 2016 року (таблиця 1). Останні 2 роки (“пурпурова фаза”; пор. Таблицю 1) були досліджені проспективно, а час до цього (“непурпурова фаза”) вивчено ретроспективно. У «пурпурову фазу» проводили біопсію шкіри, і рутинну діагностику на кожній дезінтоксикаційній терапії розширювали шляхом визначення сироваткових імуноглобулінів, факторів комплементу С3 і С4 та циркулюючих імунних комплексів. Крім того, було проведено УЗД черевної порожнини, а також церебральну та внутрішню діагностику дефектів згортання, колагенозів та системних васкулітів. Було проведено провокаційне тестування з оцтом, яке вважали випробувальним тестом на ацетат, один з основних метаболітів етанолу [24]. З етичних, терапевтичних та токсикологічних причин провокаційні тести з використанням самого етанолу або ацетальдегіду не проводились.