Васкулітиди - набряклі, симптоми, стадії, середнє значення, визначення, опис, демографія

Визначення

Васкулітиди - це множина слова васкуліт, яке може бути використано для опису будь-якого захворювання, що характеризується запаленням крові або лімфатичних судин. Васкуліт сам по собі не є характерною хворобою, а скоріше симптомом чи характеристикою ряду різних захворювань. Це може впливати на будь-який тип або розмір кровоносних судин - великі артерії та вени, а також артеріоли, венули або капіляри. Термін ювенільні васкуліти іноді використовують для позначення групи розладів, які в першу чергу вражають дітей та підлітків. Ці порушення широко варіюються за ступенем тяжкості, а також за конкретними судинами та органами, що зазнають впливу. Деякі з них є легкими і можуть пройти навіть без лікування, а інші потенційно небезпечні для життя. Найпоширенішими дитячими васкулітами є Синдром Кавасакі (іноді її називають хворобою Кавасакі) та пурпуру Геноха-Шенлейна.

Найбільш широко застосовувана схема класифікації васкулітів була вперше запропонована на міжнародній конференції в 1994 році. Вона класифікує ці порушення відповідно до розміру задіяних кровоносних судин:

Васкуліт судин великих розмірів. Ця категорія включає два порушення, лише одне з яких - артеріїт Такаясу (ТА) - виявляється у дітей та підлітків.
Васкуліт судин середнього розміру. До цієї категорії належать інфантильний нодозний поліартеріїт (IPAN) та хвороба Кавасакі.
Невеликий васкуліт судин. До розладів цієї категорії належать пурпура Геноха-Шенлейна (HSP) та гранулематоз Вегенера.

Опис

Васкуліт може пошкодити судини двома різними способами. У деяких випадках запалена тканина ослаблюється і розтягується, утворюючи опуклість у стінці судини, відому як аневризма. Врешті-решт аневризма може розірватися або лопнути, що дозволить крові потрапити в сусідні тканини. В інших випадках запалення призводить до звуження кровоносної судини, іноді до такої міри, що кров більше не може протікати через судину. Коли досить великі судини, що постачають певний орган або іншу частину тіла, закриваються запаленням, тканина, яка голодує від крові, може загинути. Ділянка мертвих тканин називається інфарктом або інфарктом.

Ранні симптоми васкуліту часто включають лихоманка , слабкість, втрата апетиту, втрата ваги, легка втомлюваність, болі в м’язах або суглобах та опухлі суглоби. Деякі з дитинства васкуліти впливають на шкіру, виробляючи висипання , виразки або червонувато-фіолетові плями, відомі як пурпура. Інші впливають на легені, травний тракт, нирки, печінку, нервову систему, очі або мозок, що призводить до симптомів, що варіюються від біль в животі, діарея , кашель або високий кров'яний тиск до задишки, зорових розладів, головний біль або непритомність, і оніміння в кінцівках. Конкретні симптоми найбільш поширених дитячих васкулітів описані більш докладно нижче.

Спосіб передавання

Деяким із дитячих васкулітів можуть передувати та, можливо, спровокувати інфекційні захворювання. Крім того, хвороба Кавасакі іноді зустрічається під час епідемій, таких як ті, про які повідомлялося в Японії в 1979, 1982 і 1985 рр. Однак, з 1985 р. Не повідомлялося про епідемії.

Демографія

Більшість васкулітів - відносно рідкісні порушення; одне джерело підраховує, що близько 100 000 осіб (включаючи дорослих, а також дітей та підлітків) щороку госпіталізуються в США для лікування васкуліту. Хоча ця кількість невелика порівняно з кількістю тих, хто лікувався рак або цукровий діабет, васкулітиди, тим не менше, можуть мати значний фінансовий та емоційний вплив на сім'ї дітей, яким поставлений діагноз.

Демографія конкретних васкулітів у дитинстві така:

Причини та симптоми

Причини

Не існує жодного процесу захворювання, який би лежав в основі всіх васкулітів дитинства. Для конкретних розладів запропоновано різні причини.

Симптоми

Ранні симптоми дитячих васкулітів часто важко відрізнити від симптомів інших хвороб. Цей розділ зосередиться на симптомах, характерних для кожного захворювання.

Коли викликати лікаря

Хоча не всі діти, яким врешті-решт діагностовано васкуліт, матимуть усі перелічені нижче ознаки та симптоми, батьки повинні проконсультуватися з лікарем, якщо більшість з них є:

Симптоми дитини є конституційними; тобто вони впливають на загальний фізичний стан його здоров’я на базовому рівні. Недужання (загальне відчуття фізичного дискомфорту), втрата апетиту, лихоманка та втрата енергії є прикладами конституційних симптомів.
Симптоми стосуються більше одного органу або системи органів.
У дитини помітна пурпура.
У дитини є поколювання або інші незвичні відчуття, що супроводжуються онімінням певних частин тіла.

Діагностика

Діагностика васкуліту ускладнюється кількома факторами. Почнемо з того, що багато ранні симптоми дитячих васкулітів не є специфічними для цих розладів і можуть мати безліч інших можливих причин. У багатьох випадках лікар може бути не в змозі поставити діагноз, поки не постраждають певні органи або системи органів. Лікар розпочне з виключення таких інших можливих діагнозів, як бактеріальні або вірусні інфекції, судинні захворювання колагену, реакції гіперчутливості та злоякісні пухлини.

Іншим фактором, що ускладнює діагностику, є те, що різні васкуліти в дитинстві мають перекриваються профілі симптомів. Хоча списки діагностичних критеріїв були складені для різних розладів у цій групі, деякі пацієнти не відповідають повним критеріям жодного розладу.

Першим кроком у діагностиці є ретельний анамнез. Лікар дитини може зуміти звузити діагностичні можливості на основі віку пацієнта, статі, етнічної приналежності та історії недавніх щеплень або інфекцій верхніх дихальних шляхів. Лікар також запитає, спостерігається у дитини лихоманка, спазми в животі, діарея чи болі в м’язах та суглобах. Другий крок - загальний фізичний огляд. Деякі з цих порушень впливають на кровообіг або очі, а також на шкіру. Наприклад, артеріїт Такаясу впливає на пульс і артеріальний тиск пацієнта, а також виробляє невеликі крововиливи в сітківку ока, тоді як хвороба Кавасакі характеризується кон’юнктивітом (запалення тканин, що вистилають повіки). Лікар огляне шкіру дитини на наявність пурпури, інших шкірних висипань або виразок, почервоніння або набряку шкіри та відзначить місця цих відхилень. У більшості випадків лікар направляє дитину до фахівця для подальшої оцінки. Фахівець може бути дитячим ревматологом, кардіологом, неврологом або спеціалістом з інфекційних захворювань.

Лабораторні дослідження на васкуліт включають дослідження крові та сечі. Аналізи крові включають загальний аналіз крові, хімічну панель сироватки крові, швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ), тести на ревматоїдний фактор та циркулюючі імунні комплекси, а також тести на антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (c-ANCA та p-ANCA). Аналіз сечі проводиться для оцінки функції нирок. Лікар може також призначити біопсію шкіри, м’язів, легенів або синусів, щоб розрізнити різні васкулітиди у дитинстві.

Візуалізаційні дослідження, які використовуються для діагностики різних васкулітів дитинства, включають грудну клітку рентгенівські промені або КТ пазух (гранулематоз Вегенера); КТ аорти, ангіографія або ультрасонографія (артеріїт Такаясу); артеріографія або ехокардіографія (IPAN); рентген та ехокардіографія органів грудної клітини (хвороба Кавасакі); рентген грудної клітки, УЗД черевної порожнини або дослідження контрасту барію шлунково-кишкового тракту (пурпура Геноха-Шенлейна).

Лікування

Лікування дітей з одним із цих розладів є високо індивідуальним; він пристосований до конкретних уражених органів та загального стану дитини. Пурпура Геноха-Шенлейна зазвичай розсмоктується самостійно без будь-якої специфічної терапії. Загальними цілями лікування васкуліту є зменшення запалення в уражених судинах; підтримувати адекватне кровопостачання життєво важливих органів та шкіри; та контролювати побічні ефекти ліків, що застосовуються для лікування васкуліту.