Гепатоцелюлярна аденома Орфанета

гепатоцелюлярна

  • Пошук
  • Клінічні ознаки та симптоми
  • Класифікації
  • Гени
  • Інвалідність
  • Енциклопедія для пацієнтів
  • Енциклопедія для професіоналів
  • Настанови щодо надзвичайних ситуацій
  • Джерела/процедури

Шукайте рідкісне захворювання

Інші варіанти пошуку

Гепатоцелюлярна аденома

Гепатоцелюлярна аденома (ГА) - рідкісна доброякісна пухлина печінки.

ОРФІЯ: 54272

Резюме

Епідеміологія

Щорічна захворюваність оцінюється в одному випадку на мільйон.

Клінічний опис

Етіологія

У більшості випадків аденоми розвиваються з незрозумілих причин у здоровій інакше печінці. Виявлено деякі схильні умови: тривале застосування оральних контрацептивів, глікогеноз III та IV типів, вроджений портокавальний шунт та, у чоловіків, використання анаболічних стероїдів. Молекулярний аналіз виявив специфічні мутації в аденоматозних клітинах, кожна з яких пов'язана зі специфічними гістологічними особливостями: мутації HNF1 пов'язані з жировими гепатоцитами, а мутації бета-катеніну пов'язані з дисплазією та злоякісною трансформацією. Додатковий тип аденоми печінки останнім часом характеризується як телеангіектатична аденома. Цей тип аденоми відрізняється синусоїдальною дилатацією та запальними інфільтратами.