Лікування мієлопроліферативних новоутворень (MPN) Меморіальний центр раку Слоун Кеттерінг
Мієлопроліферативні новоутворення включають поліцитемію віру, мієлофіброз, есенціальну тромбоцитемію та еозинофілію.
У Memorial Sloan Kettering ми маємо досвід світового класу в діагностиці та лікуванні раку крові та інших рідкісних захворювань крові.
Керівник, Програма мієлопроліферативних новоутворень
Поліцитемія Віра
Поліцитемія розвивається повільно, коли кістковий мозок виробляє занадто багато еритроцитів. Це може призвести до згущення крові. Вважається, що стан частково спричинено мутацією гена під назвою JAK2. Зазвичай JAK2 регулює вироблення різних типів клітин крові, підтримуючи їх в рівновазі. Більше 95 відсотків людей з поліцитемією мають мутацію JAK2, що призводить до утворення занадто великої кількості еритроцитів.
Вчені вважають, що люди розвивають мутацію, а не успадковують її від батьків. Наші дослідження, однак, припускають, що люди можуть успадкувати генетичну аномалію, яка збільшує ризик розвитку мутації JAK2.
Поліцитемія зазвичай не викликає ознак або симптомів на ранніх стадіях. Після прогресування це може спричинити головний біль, задишку, кровотечу, запаморочення, свербіж або збільшення селезінки. Хвороба також може збільшити ймовірність розвитку тромбів та ризик інсульту.
Поліцитемія зазвичай діагностується за допомогою аналізу крові, якщо тест виявляє ненормальний рівень еритроцитів. Для підтвердження діагнозу ми також можемо рекомендувати біопсію кісткового мозку та тест на специфічну генетичну мутацію в JAK2.
Лікування поліцитемії Віри
Поліцитемію неможливо вилікувати. Лікування проводиться для лікування розладу як хронічного стану. Стандартним методом лікування є флеботомія (видалення певної кількості крові) на регулярній основі, іноді в поєднанні з іншими методами лікування.
Для деяких людей, таких як ті, у кого були тромби, замість флеботомії використовується хіміотерапія, щоб зупинити надмірне вироблення еритроцитів. Сюди може входити препарат гідроксисечовина (Hydrea®). Це обмежує здатність кісткового мозку виробляти клітини крові.
Інтерферон може застосовуватися для стимуляції імунної системи та уповільнення вироблення еритроцитів. При свербінні шкіри наші лікарі можуть призначити такі ліки, як антигістамінний засіб.
Людей, які приймали гідроксисечовину, але мали слабку реакцію або побічні ефекти, можна лікувати руксолітинібом (Jafaki®), препаратом, спрямованим на мутацію JAK2.
В даний час тривають клінічні випробування для людей з поліцитемією, що використовують нові препарати.
У деяких людей з поліцитемією розвивається захворювання крові, яке називається мієлофіброз. У інших розвивається гострий мієлоїдний лейкоз. Ми досліджуємо нові варіанти лікування людей з мієлофіброзом або гострим мієлоїдним лейкозом, що розвинувся після поліцитемії, які не реагують на стандартну терапію.