Посібник з бодібілдингу з ФКУ - Пацієнт гідний

Джессіка Лінн

Якщо ви починаєте займатися бодібілдингом, підняттям ваги або просто тренуєтесь, існує одна загальна порада: їжте більше білка. Білок складається з амінокислот, які відіграють важливу роль у згортанні крові, імунній відповіді, зорі, виробленні гормонів, зростанні та відновленні м’язів та клітин. Насправді білок становить близько 80% м’язової маси. Згідно з рекомендаціями Health.gov, щонайменше 10-35% від загального щоденного споживання повинно складатися з білка; культуристи та ті, хто намагається наростити м’язи, можуть споживати ще більше. Але що повинні робити люди з фенілкетонурією (ФКУ) або іншими метаболічними вказівками, такими як UCD та HCU, які не можуть споживати багато білка, щоб поліпшити свою фізичну форму?

пацієнт

Для тих, хто має порушення обміну речовин, бодібілдинг або нарощування ваги м’язів може бути важким. Оскільки їх організм не може належним чином розщеплювати білок, їм потрібна надзвичайно низькобілкова дієта, іноді менше 6 г на день. Але це не означає, що вони не можуть тренуватися або набирати м’язову масу!

Якщо у вас є ФКУ, порушення циклу сечовини (УКХ) або гомоцистинурія (ГЦУ), ознайомтеся з цими порадами щодо того, як потренуватися, наростити масу та оздоровитись.

Фенілкетонурія (ФКУ) та інші обмінні стани

Фенілкетонурія

Викликана генетичною мутацією, фенілкетонурія (ФКУ) запобігає розщепленню амінокислоти, яка називається фенілаланін. Ця незамінна амінокислота не створюється в організмі і повинна засвоюватися із зовнішніх джерел, таких як м’ясо, птиця, риба, арахіс, сочевиця та насіння кунжуту. Однак у ФКУ фенілаланін накопичується в організмі, що призводить до серйозних побічних ефектів. Приблизно 1 з кожних 10-15 000 людей народжується з ФКУ. Однак у багатьох новонароджених симптоми проявляються лише через місяці після народження. Ці симптоми включають:

  • Затримки інтелектуального розвитку та розвитку
  • Гіперактивність
  • Зниження міцності кісток
  • Труднощі з фокусуванням
  • Заклинання, що плачуть
  • Мікроцефалія
  • Неврологічні проблеми, включаючи судоми
  • Погане виробництво меланіну, що призводить до світлої шкіри та світлих (блакитних) очей
  • Часті шкірні висипання
  • Шкіра з запахом, дихання та сеча
  • Вади серця
  • Проблеми поведінки та емоцій

Дізнайтеся більше про ФКУ.

Порушення циклу сечовини (UCD)

Порушення циклу сечовини (UCD) - це генетичні умови, які впливають на те, як відходи від розщеплення білка виводяться з організму. Зазвичай цикл сечовини складається з:

  • Печінка перетворює азот на сечовину за допомогою декількох ферментів.
  • Сечовина (відходи), що виводяться з організму за допомогою сечі.

Однак у людей з UCD немає певного ферменту в печінці. Як результат, азот не може бути перетворений, і в крові накопичується токсичний аміак. Всього існує 6 типів UCD, які залежать від того, якого ферменту не вистачає:

  • Дефіцит аргінази (ARG)
  • Дефіцит аргініносукцинату ліази (ASL)
  • Дефіцит аргініносукцинату синтетази (ВСС)
  • Дефіцит карбамілфосфатсинтетази (CPS)
  • Дефіцит N-ацетилглутаматсинтази (NAGS)
  • Дефіцит орнітин-транскарбамілази (OTC)

Початок симптомів різний, і більшість діагнозів ставлять у дитинстві до раннього дитинства. У важких випадках симптоми з’являються протягом 24 годин після народження. До них належать:

  • Втома
  • Нудота і блювота
  • Погане харчування
  • Дратівливість
  • Судоми
  • Спантеличеність
  • Гіперактивність
  • Неприязнь до м’яса або іншої їжі, багатої на білки
  • Кома

Дізнайтеся більше про UCD.

Гомоцистинурія (HCU)

Гомоцистинурія (HCU) - це спадковий метаболічний розлад, який заважає організму метаболізувати амінокислоти, такі як метіонін, що міститься в м’ясі, молочних продуктах та рибі. Генетичні мутації часто трапляються в генах CBS, MTHFR, MTR, MTRR та MMADHC. Найчастіше HCU вражає людей в Ірландії, Норвегії, Німеччині та Катарі. Багато разів симптоми виникають протягом першого року після народження. На жаль, часто складно поставити діагноз.

Коли метіонін та інші побічні продукти накопичуються в крові, це спричиняє пошкодження серця, центральної нервової системи та сполучної тканини. Симптоми та характеристики HCU включають:

  • Довгі кінцівки
  • Затримки інтелектуального розвитку та розвитку
  • Високий, тонкий каркас
  • Судоми
  • Короткозорість
  • Аномальна згортання крові
  • Неспроможність досягти процвітання