Симптоми та лікування феохромоцитоми та парагангліоми Інститут раку Джона Уейна
Гормоно секретуюча пухлина, яка може виникати в надниркових залозах.
Феохромоцитоми (фео) та парагангліоми (ppgl) є адреналіновими пухлинами надниркових залоз. Це означає, що вони виробляють гормони адреналін (лише феохромоцитома) та норадреналін, які є вашими гормонами "втечі або боротьби".
Феохромоцитоми - це пухлини надниркових залоз, які знаходяться в центрі або в області мозкової речовини надниркової залози, тоді як парагангліоми (також звані `` надниркові феохромоцитоми '') знаходяться поза наднирковими залозами в периферичній нервовій системі, найчастіше вздовж аорти або в області шиї сонною артерією. І те, і інше може бути як доброякісним, так і злоякісним, і іноді таке розрізнення буває важко діагностувати.
Симптоми феохромоцитоми
- Поширені симптоми феохромоцитоми/PPGL можуть включати: високий кров'яний тиск, як постійний, так і епізодичний, серцебиття, головні болі та пітливість.
- Існує безліч інших менш поширених, неспецифічних симптомів феохромоцитоми.
- Деякі люди не мають явних, явних симптомів феохромоцитоми. Це називається «субклінічна феохромоцитома» (якщо це пухлина надниркових залоз). Приблизно половина всіх парагангліом не дає явних симптомів
- Іноді симптоми можуть виникати після процедури або вживання певної їжі.
Фактори ризику феохромоцитоми та парагангліоми
Єдиними відомими факторами ризику феозу та ppgls є певні генетичні синдроми та мутації.
Найпоширенішими з них є: синдром множинної ендокринної неоплазії типів 2A і 2B (MEN 2A і 2B) [H1], синдром фон Гіппеля-Ліндау (VHL), нейрофіброматоз 1 (NF1), сімейні синдроми парагангліоми (мутації SDH, такі як SDHA, SDHB, SDHC, SDHD).
Генетичне тестування:
Новіші рекомендації стосуються всіх пацієнтів, яких слід направляти до генетичного консультанта для розгляду питань генетичного тестування. Пацієнти, які мають сімейний анамнез, молоді (