Стратегія лікування дитячої гігантської муцинозної цистаденоми Звіт про випадок
Шунь Ватанабе
1 кафедра хірургії Медичної школи університету Тохо, Токіо
2 Перше відділення хірургії Медичного університету Доккьо, Точігі
Шунсуке Нагасіма
1 кафедра хірургії Медичної школи університету Тохо, Токіо
Чіхіро Онагі
1 кафедра хірургії Медичної школи університету Тохо, Токіо
Нобуто Ямадзакі
1 кафедра хірургії Медичної школи університету Тохо, Токіо
Шухей Шимада
1 кафедра хірургії Медичної школи університету Тохо, Токіо
Масато Сакай
1 кафедра хірургії Медичної школи університету Тохо, Токіо
Шунь Янай
3 кафедра педіатрії, медична школа університету Тохо, Токіо, Японія
Йоїчі Хага
3 кафедра педіатрії, медична школа університету Тохо, Токіо, Японія
Акіра Охара
3 кафедра педіатрії, медична школа університету Тохо, Токіо, Японія
Мінору Куройва
1 кафедра хірургії Медичної школи університету Тохо, Токіо
Внески: автори внесли однаковий внесок.
Анотація
Через рідкість стратегія лікування дитячих пухлин епітелію яєчників є суперечливою, особливо для гігантської цистаденоми. Ми повідомляємо про найбільший на сьогодні випадок муцинозної цистаденоми (MCA) у педіатричній літературі. 12-річна дівчина мала роздуття живота і відвідала нашу лікарню. У неї була мультилокулярна кіста з деяким випинанням зсередини та високими значеннями CA 19-9 та CA-125. Ми поставили їй діагноз лівого MCA та зробили ліву оофоректомію. Пухлина була стадією IA прикордонної злоякісної MCA і важила 11,8 кг. Пройшло п’ять років, пацієнт не зазнав рецидивів або метастазів. Резекція гігантських пухлин може впливати на дихання та кровообіг. Однак попереднє або внутрішньоопераційне дренування може призвести до поширення та адгезії. Коли ми лікуємо дитячі гігантські пухлини епітелію яєчників, ми повинні розуміти висновки, які вказують на можливість злоякісної пухлини, щоб прийняти належне рішення щодо того, чи слід проводити дренаж.
Вступ
За оцінками, пухлини яєчників зустрічаються у 2,6 на 100 000 дівчат молодше 15 років, що становить менше 2% від усіх пухлин у дітей. 1 MCA (муцинозна цистаденома) та SCA (серозна цистаденома) виникають з епітеліальних елементів і є рідкісними дитячими пухлинами яєчників. Епітеліальні пухлини яєчників становлять лише 10-17% цих пухлин. 2,3 Більшість пухлин епітелію яєчників - це цистаденоми, 75% з яких є серозними, а 25% - муцинозними. 4,5
Ми повідомляємо про випадок 12-річної пацієнтки жіночої статі з великою MCA. Пухлина важила 11800 г, що є найбільшим MCA в педіатричній літературі. Стратегія лікування гігантських пухлин епітелію яєчників часом буває суперечливою. Тут ми обговорюємо лікування дитячої MCA, особливо гігантської MCA.
Звіт про справу
У 12-річної дівчинки був сильний здуття живота зі збільшенням обхвату живота, який почався 6 місяців раніше. Вона відвідала нашу лікарню, бо здуття живота погіршилось, незважаючи на обмеження дієти.
Хоча у неї було менархе за 9 місяців до передлежання, друга менструація у неї не настала. Крім того, вона ніколи не відчувала сексуальних стосунків.
Дівчина була зростом 170 см і важила 63 кг. Її індекс маси тіла становив 21,8. У неї не було температури і болів у животі. Живіт у неї був помітно роздутий без коливань.
Рентген черевної порожнини показав підвищені діафрагми та ураження, що займає великий простір у черевній порожнині. Її звичайний аналіз крові та функції нирок були нормальними: кількість лейкоцитів 4,40 × 10 3/мм 3 (4,3-10,8 × 10 3); гемоглобін, 11,1 г/дл (12-18 г/дл); гематокрит, 34,3% (35-53%); кількість тромбоцитів, 220 × 10 3/мкл (150-400 × 10 3/мкл); аланінтрасаміназа, 13 од./л (5-40 од./л); аспартатамінотрансфераза, 22 од./л (5-42 од./л); азот сечовини, 16 мг/дл (8-20 мг/дл); і креатинін, 0,87 мг/дл (0,4-1,0 мг/дл).
Значення онкомаркерів були такими: hCG (хоріонічний гонадотропін людини), рис. 1). Т2-зважена МРТ (магнітно-резонансна томографія) також показала багатокульові високоінтенсивні кісти з вітражоподібною структурою з чітко вираженою перегородкою та різними концентраціями внутрішнього розчину. Тверді ураження мали меншу інтенсивність, ніж внутрішній розчин на Т2-зважених зображеннях. На дні спинної стінки кісти була структура, яка, здавалося, була яйцеводом. Двосторонні гідронефрози були спричинені пригніченням кісти (рис. 2). Не було знайдено даних, що свідчать про віддалене метастазування в очеревину за допомогою МРТ або КТ (комп’ютерна томографія).
Ми діагностували мультилокулярну кісту, яка з’єднується з яйцепровідним ознакою як цистаденома яєчника. Тому ми провели лапаротомію.
Ми підійшли до її живота горизонтальним розрізом внизу живота і подали її прозорий асцит для цитології. Лівий яйцепровід був розтягнутий і з’єднаний з лівою нижньою стороною кісти. Хоча межа яйцепроводу та пухлини була чіткою, межа паренхіми та пухлини яєчника була неоднозначною (рис. 3А, В). Тому ми провели ліву оофоректомію. Не було знахідок, які змусили нас підозрювати пошкодження мембрани або метастази в лімфатичні вузли, віддалене метастазування або поширення в порожнині очеревини. Ми вважали, що пухлина є доброякісною або прикордонною злоякісною. Тому ми вирішили зберегти яйцепровід. Ми перев’язали потовщений посудину, що потрапляє в пухлину, з мезометрію і видалили пухлину. Адгезія до інших органів була слабкою. Цитологія асциту показала, що пухлина не є злоякісною, і діагностика інтраопераційного розрізу була діагностована як MCA. Ми зашили кожен шар черевної стінки і закінчили операцію.
Мультилокулярна кістозна пухлина становила 420 × 220 × 200 мм і 11,8 кг (рис. 3C, D). Він містив муцинозну рідину, а просвітна поверхня була вкрита одним шаром ендоцервікальних клітин епітелію. У деяких районах патологічно спостерігалося ядерне розшарування на 2 або 3 шари та утворення реактивної грануляційної тканини. Ядерного поділу, високої ядерної атипії та вторгнення строми не спостерігалося. Тому ми діагностували її пухлину як стадію IA FIGO (Міжнародна федерація гінекології та акушерства) (яка визначається як пухлина, обмежена 1 яєчником, капсула ціла, відсутність пухлини на поверхні та негативні змиви) 6. Її післяопераційний перебіг не мав ускладнень. Кожен онкомаркер падав у межах норми. Пацієнт почувається добре без рецидивів або метастазів через 5 років після операції.
Фігура 1.
