Випадок ниркової недостатності Госпіталіст

У 84-річної жінки з анамнезом ішемічної хвороби артерій, гіпертонічною хворобою та гіперліпідемією спостерігалися шість місяців анорексії, нудоти, зниження ваги в 5 фунтів, слабкості та некровової діареї. Протягом останніх одного-двох тижнів вона помітила зменшення виділення сечі, незважаючи на вживання фуросеміду.

випадок

Встановлено, що рівень креатиніну в сироватці крові становив 3,5 мг/дл під час прийому, збільшившись із 1,5 мг/дл за п’ять днів до цього. У неї не було висипу, задишки, кашлю або болю в животі. Аналіз сечі виявив> 100 еритроцитів (РБК),> 100 білих кров'яних тілець (ЛЕЦ), випадкові гіалінові гіпсові клітини та багато грамнегативних паличок. Ципрофлоксацин було розпочато для лікування інфекції сечовивідних шляхів. Проведена біопсія нирок. На зображенні представлені мікрофотографії світлової мікроскопії та імунофлюоресценції зразка ниркової біопсії. Ч.

Біопсія нирки: H&E зображення

Що з наведеного було б найбільш підходящою початковою терапією для цього стану?

  1. Збільшити дозу фуросеміду;
  2. Почніть риб’ячий жир;
  3. Ініціювати низькі дози дофаміну;
  4. Відмінити інгібітор АПФ; або
  5. Починається емерджентний плазмаферез.

Обговорення

Правильна відповідь - e: плазмаферез. Біопсія нирки, як показано на зображенні зліва, виявляє півмісяці із залученням клубочків при світловій мікроскопії та лінійне фарбування IgG на імунофлюоресценції. Цей пацієнт має антигломерулярну базальну мембрану (анти-GBM) гломерулонефрит (ГН), на який припадає 10% - 20% півмісяцевих гломерулонефритидів. Характеризується циркулюючими антитілами до базальної мембрани клубочка з відкладенням IgG або, рідше, IgA вздовж GBM.

Легенево-нирковий васкулітичний синдром називається синдромом Гудпасчера, при якому легеневі крововиливи виникають одночасно з ГН. Хвороба проти GBM має бімодальний розподіл, з піками у другому-третьому десятилітті та шостому-сьомому десятиліттях життя.

Етіологія, як правило, ідіопатична, але вплив вуглеводнів також пов’язаний із захворюванням. Клінічне прояв ниркової хвороби проти GBM характеризується гострим початком ГН із вираженою олігурією або анурією. Аналіз сечі зазвичай виявляє гематурію, дисморфічні еритроцити та відлиття еритроцитів. Діагностична лабораторна знахідка - це циркулюючі антитіла до GBM, зокрема до ланцюга альфа-3 колагену IV типу; вони виявляються за допомогою радіоімунологічного або імуноферментного аналізу приблизно у 90% пацієнтів.