Захворювання нирок, пов’язані з мієломою - сечостатеві розлади - Керівництво MSD Professional Edition

(Мієломна нирка; Мієломна гіпсова нефропатія)

• 3D-моделі (0)
• Аудіо (0)
• Калькулятори (0)
• Зображення (1)
• Лабораторний тест (0)
• Бічні панелі (0)
• Столи (0)
• Відео (0)

Зображення надано доктором медицини Агнес Фого та Атласом ниркової патології Американського журналу захворювань нирок (див. Www.ajkd.org).

Тубулоінтерстиціальна хвороба та пошкодження клубочків є найпоширенішими видами ураження нирок. Пошкодження клубочків, як правило, є переважним механізмом. Механізми, за допомогою яких легкі ланцюги безпосередньо пошкоджують нефрони, невідомі. Гіперкальціємія сприяє нирковій недостатності, зменшуючи нирковий кровотік.

Тубулоінтерстиціальна хвороба

Типи тубулоінтерстиціальних ниркових розладів при множинній мієломі включають

Мієломна нирка (мієломна гіпотрофія)

Синдром набутого Фанконі (проксимальна канальцева хвороба)

Інтерстиціальне відкладення легкого ланцюга, що спричиняє гострий канальцевий некроз

Легкі ланцюги насичують реабсорбційну здатність проксимальних канальців, досягають дистального нефрона і поєднуються з відфільтрованими білками та мукопротеїном Тамма-Хорсфолла (секретуються клітинами товстої висхідної кінцівки Генле), утворюючи обструктивні пов'язки. Термін мієломна нирка або мієломна гіптова нефропатія, як правило, відноситься до ниркової недостатності, спричиненої тубулоінтерстиціальним пошкодженням, яке є наслідком. До факторів, які схильні до формування лиття, належать такі:

Нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ)

Підвищення концентрації просвітнього хлориду натрію (наприклад, через петльовий діуретик)

Підвищений внутрішньотрубковий кальцій через гіперкальціємію, яка часто виникає внаслідок лізису кісток при множинній мієломі

Інші типи тубулоінтерстиціальних уражень, які виникають при протеїнурії Бенса Джонса, включають проксимальну канальцеву транспортну дисфункцію, що викликає синдром Фанконі, та інтерстиціальне відкладення легкого ланцюга із запальними інфільтратами та активним пошкодженням труб, що може спричинити гострий канальцевий некроз.

Гломерулопатії

Типи гломерулярних ниркових розладів при множинній мієломі включають

Хвороба відкладень легкого ланцюга

Відкладення важких ланцюгів, рідко

AL-амілоїдоз призводить до клубочкового відкладення AL-амілоїду в мезангіальній, субепітеліальній або субендотеліальній областях або їх комбінації. Осадження амілоїдів складається із випадково орієнтованих нерозгалужених фібрил, що складаються з мінливих областей легких ланцюгів лямбда. Хвороба відкладення легкого ланцюга, яка також може виникати при лімфомі та макроглобулінемії, - це відкладення клубочків неполімеризованих легких ланцюгів (тобто без фібрил), як правило, постійних областей ланцюгів каппа.

Рідко непроліферативна, незапальна гломерулопатія, що спричинює нефротичну протеїнурію, може розвинутися при запущених захворюваннях нирок, пов’язаних з мієломою. Проліферативний гломерулонефрит іноді розвивається як рання форма хвороби відкладення легкого ланцюга з прогресуванням до мембранопроліферативного гломерулонефриту та вузликової гломерулопатії, що нагадує діабетичну нефропатію; поширена протеїнурія нефротичного діапазону.

---