Спеціальні продукти з низьким вмістом білка на наявність фенілкетонурії в Європі та їх обстеження

Анотація

Передумови

Спеціальні продукти з низьким вмістом білка (SLPF) мають важливе значення для управління харчуванням пацієнтів з фенілкетонурією (PKU). Завданнями дослідження були: 1) визначити кількість СЛПФ, доступних для використання у восьми європейських країнах та Туреччині, і 2) проаналізувати поживний склад СЛПФ, доступних в одній із цих країн.

низьким

Методи

Європейська експертна група з питань дієтології щодо членів ФКУ (ENEP) (Португалія, Іспанія, Бельгія, Італія, Німеччина, Нідерланди, Великобританія, Данія та Туреччина) надала дані про ФНП, доступні в кожній країні. Харчовий склад португальської SLPF порівнювали зі звичайними харчовими продуктами.

Результати

Кількість різних ГНПФ, доступних у кожній країні, коливалась в середньому із медіаною 107 [від 73 (Португалія) та 256 (Італія)]. Аналіз харчових продуктів ФЛПП, доступний в одній країні (Португалія), показав, що середній вміст фенілаланіну був вищим у дитячих кашах з низьким вмістом білка (у середньому 48 мг/100 г) та шоколаді/енергетичних плитках/желе (в середньому 41 мг/100 г). Вміст енергії в різних продуктах харчування з підгрупи СЛПФ (печиво) коливався в межах від 23 до 96 ккал/печиво. Низькобілковий хліб мав високий вміст жиру [в середньому 5,8 г/100 г (діапазон від 3,7 до 10)] порівняно з 1,6 г/100 г у звичайному хлібі. Сім із 12 підгруп SLPF (58%) не заявили про вміст вітаміну, і лише 4 (33%) виявили обмежену кількість мінералів.

Висновки

Хоча рівний та вільний доступ до всіх СЛПФ бажаний, широко варіативний харчовий склад вимагає ретельного поживного знання всіх продуктів, якщо він призначається окремим пацієнтам із ФКУ. Існує потреба в більш конкретних харчових нормах для спеціальних продуктів з низьким вмістом білка.

Передумови

Рання діагностика та лікування пацієнтів з фенілкетонурією (ФКУ) запобігає великим нервово-когнітивним дефіцитам [1]. Це досягається головним чином за призначенням дієти, що обмежує фенілаланін (Phe), що складається з природного білка та рестрикції Phe, разом з добавками L-амінокислот та спеціальною їжею з низьким вмістом білка (SLPF) [2]; остання також використовується при інших вроджених помилках метаболізму амінокислот. Функція SLPF у дієті ФКУ полягає у забезпеченні енергією та різноманітністю у раціоні [2]. У ФКУ велика увага приділяється ролі та дозі L-амінокислот, але мало уваги приділяється харчовому та енергетичному профілю ФЛПФ [3]. За підрахунками, споживання SLPF пацієнтом залежатиме від тяжкості розладу, забезпечуючи близько 50% загального споживання енергії при найважчих формах розладу. Помірні фенотипи з вищою толерантністю до природних білків, швидше за все, будуть менш залежати від їх використання [3].

SLPF мають низький вміст білка та Phe, але їх склад мікроелементів незрозумілий. У звичайному харчуванні здорові джерела енергії зазвичай містять інші макро- та мікроелементи. Навпаки, збагачення мікроелементами SLPF є рідкістю, і передбачається, що більшість вітамінів та мінералів забезпечуються L-амінокислотами, доповненими мікроелементами [4, 5].

ФНПЗ регулюються європейським законодавством „Продукти харчування спеціального медичного призначення” (Директива Комісії 1999/21/ЄС від 25 березня 1999 р .; змінена в Директиві 2006/141/ЄС). Ця Директива встановлює правила щодо складу та маркування харчових продуктів, які спеціально розроблені, перероблені та призначені для дієтичного лікування захворювань, розладів чи захворювань людей, які перебувають на лікуванні під наглядом лікаря. Поживні речовини, які можуть бути використані у виробництві харчових продуктів для спеціальних медичних цілей, також викладені в законодавстві: Регламент Комісії (ЄС) № 953/2009 [6]. Крім того, всі продукти харчування для спеціальних медичних цілей повинні дотримуватися Європейського регламенту про харчові продукти для споживачів No 1169/2011 та Регламенту No 609/2013, які лише зараз виконуються у багатьох країнах. Виробники повинні надавати інформацію про енергетичну цінність та основні поживні речовини, що містяться в таких продуктах харчування, але повинні декларувати вітаміни та/або мінерали лише у тому випадку, якщо вони присутні у “значній кількості”.

Завданнями цього дослідження було визначити кількість СЛПФ, доступних для використання у восьми європейських країнах та Туреччині, та вивчити відмінності у поживному складі СЛПФ, доступних в одній країні (Португалія).

Методи

У липні 2014 року вичерпні дані про харчовий склад СЛПФ, придатні для ФКУ та доступні в Португалії, були зібрані у дієтичних компаній або на етикетках упаковки СЛПФ. Створено бази даних про харчовий склад продуктів Excel із номерами та типами SLPF.

Продукти були організовані в підгрупи: дитячі каші, хліб, каші для сніданку, тістечка/мікс тістечка/млинцева суміш, шоколад/енергетичні плитки/желе, печиво, борошно, морозиво, замінники молока, макарони, рис та солоні страви. Харчовий склад виражали у вазі продукту на 100 г або 100 мл. Вітамінні та мінеральні профілі порівнювали зі звичайними продуктами харчування, які відповідали типу їжі. Їх поживний склад був отриманий з Португальської таблиці складів продуктів харчування (доступна на www.insa.pt) (виняток становив мікроелемент звичайних дитячих каш, який був зібраний у відповідних харчових компаніях).